La Malattia di Dupuytren

Descritta per la prima volta dal Barone Guillaume de Dupuytren nel 1832, è una malattia che colpisce prevalentemente i maschi dai 40 ai 50 anni in su, e viene definita anche malattia con Retrazione delle dita.

Cause o Etiopatogenesi

Varie teorie sono state introdotte per spiegare la eziopatogènesi di questa malattia e tra queste la possibilità che

• dei micro traumi potessero avere effetto sulla aponeurosi palmare, zona anatomica al disotto della cute del palmo della mano,
• la malattia nascesse dal tessuto fibroso che fa parte della parte più superficiale della stessa aponeurosi palmare.
• Si parla anche di ereditarietà di questa malattia su base autosomica. In realtà può esserci anche una correlazione con la fibromatosi plantare, o malattia di Ledderose e quella Peniena, la malattia di La Peronie.

Il sesso maschile è più colpito rispetto a quello femminile.


Sintomatologia
La malattia di Dupuytren è caratteristica per la comparsa iniziale di una singola piccola formazione con un aspetto nodulare a livello della parte palmare della mano, frequentemente sul Lato Ulnare della mano e per primo spesso resta colpito il quarto dito.
Esiste una stadiazione secondo Tubiana che caratterizza l'evoluzione della malattia secondo vari stadi, e che dipende dalla caratteristica flessione o retrazione delle falangi digitali:

• Stadio zero. assenza di lesione
• stadio 1. Nodulo palmare
• Stadio 2. Retrazione tra zero e 45 °
• Stadio 3. Retrazione tra i 90 e i 135 °
• Stadio 4. Retrazione c'è tra i 135 e i 180 °

Tra i vari fattori che possono creare un peggioramento a distanza nell'evoluzione della malattia, vanno considerate le patologie infiammatorie ed anche le problematiche vascolari ed inoltre peggiorativa alla distanza, è sicuramente la presenza della patologia su più dita.
Infine il quinto dito può essere considerato come localizzazione, una delle prognosi più gravi a distanza.


Indicazioni chirurgiche
Quando la patologia riguarda lo stadio 1 di Tubiana, non vi è indicazione chirurgica; alcuni autori tra i quali G. Brunelli (2001), sostengono che se la mano può essere mantenuta completamente estesa con il palmo a contatto su un piano d'appoggio e si riesce a mantenerla stesa su quest'ultimo, non vi è indicazione chirurgica.
La assoluta indicazione chirurgica deve essere presa in considerazione dallo Stadio 2 in poi; ed oggi come oggi anche fino al quarto stadio si può considerare la possibilità di trattamento chirurgico in particolare con l'utilizzo della tecnica microchirurgica.
In effetti i sistemi ottici da 2.5 a 4.5 Ingrandimenti, e quindi conseguentemente la maggiore aggressività, giustificano i risultati a distanza; questo in particolare nei confronti delle possibili lesioni nervose e vascolari nei confronti dei peduncoli digitali, spesso coinvolti per la vicinanza delle lesioni fibromatose della malattia


Terapia chirurgica
Attualmente la tecnica più diffusa e che peraltro da noi più utilizzata e' l'Aponeurectomia super selettiva o allargata in Tecnica Microchirurgica
E’ molto importante considerare che in questa chirurgia è fondamentale il tipo di incisione cutanea che verrà programmata allo scopo, si di raggiungere le strutture malate, ma anche per consentire una buona guarigione alla cute residua a fine trattamento
Per tale motivo esistono varie incisioni cutanee come quella di Skoog, che prevede linee trasversali e longitudinali che si incrociano, lasciando però abbondante tessuto ben vascolarizzato sulle parti residue.
La incisione di Bunnell è invece una incisione a zig zag o a Z, che segue il senso longitudinale del dito e che consente nella sutura successiva, una guarigione che eviterà la retrazione della cute circostante.

Infatti in tal modo se il paziente sarà seguito da una ottima ed attenta fisioterapia post operatoria eviterà una retrazione cicatriziale con recidiva della malattia.
Nel dettaglio la tecnica microchirurgica utilizzata con un sistema di ingrandimento tra i 2,5 e i 4,5 X, viene utilizzata per asportare il tessuto fibromatoso che circonda i peduncoli vascolari e nervosi nel palmo e nelle dita, partendo direttamente dalla parte più profonda dell'aponeurosi palmare superficiale, approfondendosi all'interno del palmo.
Spesso questo comportamento della malattia prevede tenaci aderenze che si vengono a creare circondando i peduncoli vascolari e nervosi con una condizione cosiddetta “a cava turacciolo”, situazione questa anatomica a grande rischio di lesione nervosa e vascolare dei peduncoli stessi durante la procedura.
In tali condizioni estreme la tecnica microchirurgica di ingrandimento ottico può consentire anche la ricostruzione dei peduncoli vascolari e nervosi, in caso di lesione, con dei collegamenti diretti sia con 4,5 ingrandimenti ma anche, se necessario, con l'uso del microscopio operatorio che consente una visione fino a 30 ingrandimenti.
Esiste infine una tecnica definita “a palmo aperto o open palm” Descritta da Mac Cash; quest'ultima prevede un'incisione trasversale con una ampia zona di cute lasciata non ricoperta a fine intervento, e che guarirà per seconda intenzione; questa metodica che viene riservata nei casi più avanzati, consente di poter ottenere un buon allungamento del palmo della mano e conseguentemente delle dita ed una guarigione spontanea nel tempo che eviterà la retrazione.
A fine intervento una emostasi molto accurata andrà eseguita su tutte le zone interessate dalla rimozione del tessuto patologico, per evitare una delle peggiori complicanze di questa chirurgia ossia l'ematoma; in questa fase l'utilizzo del coagulatore bipolare sarà fondamentale. In effetti vanno evitati dunque, sia l'ematoma che un'errata condizione di medicazione della ferita che potranno indurre la presenza di infezioni o un danno sui lembi ricostruiti.

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Fase di Fisioterapia Post Operatoria

Trattamento conservativo:
in caso di compressioni iniziali (formicolio notturno) o di STC in gravidanza dovuta a fattori ormonali e all’aumento della ritenzione idrica, che scompare alla fine dell’allattamento.

• ortesi statica notturna fino a 3 mesi
• anti - infiammatori
• esercizi di scorrimento tendini e nervo
• educazione del pz sia sul lavoro che durante il sonno.

Trattamento post - chirurgico:

1^ e 2^ settimana:

• Riabilitazione della mano con particolare attenzione al controllo dell’edema: esercizi attivi con l’arto in elevazione, massaggio disto - prossimale e bendaggio coban.
• AROM dita: nell’immediato post - operatorio non ci sono controindicazioni alla completa mobilizzazione dell'arto. Mobilizzazione di ogni dito e di tutte le articolazioni libera dal bendaggio
• Prevenzione aderenze tendinee: esercizi di scorrimento tendineo; insegnare esercizio dei tre pugni ed esercizi autogestiti con particolare attenzione al recupero della estensione attiva delle dita operate
• Confezionamento di tutore su misura con indicazioni alla gestione del tutore, per uso diurno e notturno.
• Controllo della sensibilità con uso di specifici strumenti di valutazione.

3^ e 4^ settimana:

• Recupero completo AROM e PROM delle dita: esercizi globali arto superiore; esercizi in acqua tiepida con spugna; eventuali bagni alternati se permane l’edema.
• Riabilitazione della mano attiva e passiva con abbandono progressivo del tutore su misura di giorno, mantenimento dell’ ortesi di notte. Esercizi attivi contro gravità ma non contro resistenza.
• Prevenzione delle aderenze tendinee e nervose associata ad esercizi di scorrimento differenziato delle dita e del polso.